SMPD1
SMPD1，全稱為鞘磷脂磷酸二酯酶1（Sphingomyelin phosphodiesterase 1），在人體內主要參與脂質代謝過程。該蛋白能夠將鞘磷脂轉化為神經酰胺，同時具有磷脂酶C活性，在維持細胞內脂質穩態中發揮著重要作用。SMPD1蛋白的缺乏會導致酸性鞘磷脂酶活性降低，進而引起神經鞘磷脂在細胞內積累，從而引發尼曼-匹克?。∟PD）等遺傳性疾病。NPD是一種罕見的常染色體隱性遺傳病，根據基因突變的不同，可分為A型、B型和C型。A型和B型NPD由SMPD1基因突變引起，導致酸性鞘磷脂酶活性缺乏，進而引起神經鞘磷脂在肝、脾、腎等器官積累，造成器官功能損害。C型NPD則由膽固醇代謝障礙引起，導致膽固醇在溶酶體內積累，同樣造成器官功能損害。目前，針對NPD的治療方法主要包括酶替代治療、減少底物療法和基因治療等。酶替代治療通過補充外源性酸性鞘磷脂酶，幫助清除細胞內積累的神經鞘磷脂。減少底物療法通過抑制鞘糖脂的合成，降低溶酶體內神經鞘磷脂的積累?；蛑委焺t通過將SMPD1基因導入患者體內，恢復酸性鞘磷脂酶的正常表達。近年來，隨著對NPD發病機制的深入研究，以及基因編輯技術的快速發展，NPD的治療研究取得了顯著進展。
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Recombinant Human Sphingomyelin phosphodiesterase (SMPD1) (CSB-MP021845HU)
驗證數據
(Tris-Glycine gel) Discontinuous SDS-PAGE (reduced) with 5% enrichment gel and 15% separation gel.
Human acid sphingomyelinase, ASM ELISA Kit (CSB-E09361h)
驗證數據
貨號：CSB-E09361h
規格：96T/48T
靈敏度：0.31 ng/mL
檢測范圍：1.25 ng/mL-80 ng/mL
These standard curves are provided for demonstration only. A standard curve should be generated for each set of samples assayed.
SMPD1 Proteins
SMPD1 Proteins for Homo sapiens (Human)
| 產品貨號 | 產品名稱 | 來源 |
|---|---|---|
| CSB-YP021845HU CSB-BP021845HU CSB-EP021845HU-B |
Recombinant Human Sphingomyelin phosphodiesterase (SMPD1) | Yeast Baculovirus In Vivo Biotinylation in E.coli |
| CSB-EP021845HUa2 | Recombinant Human Sphingomyelin phosphodiesterase (SMPD1) | E.coli |
| CSB-EP021845HU | Recombinant Human Sphingomyelin phosphodiesterase (SMPD1) | E.coli |
| CSB-MP021845HU | Recombinant Human Sphingomyelin phosphodiesterase (SMPD1) | Mammalian cell |
SMPD1 Proteins for Bos taurus (Bovine)
| 產品貨號 | 產品名稱 | 來源 |
|---|---|---|
| CSB-YP608564BO CSB-EP608564BO CSB-BP608564BO CSB-MP608564BO CSB-EP608564BO-B |
Recombinant Bovine Sphingomyelin phosphodiesterase (SMPD1), partial | Yeast E.coli Baculovirus Mammalian cell In Vivo Biotinylation in E.coli |
SMPD1 ELISA Kit
SMPD1 ELISA Kit for Homo sapiens (Human)
| 產品貨號 | 產品名稱 | 樣本類型 | 靈敏度 |
|---|---|---|---|
| CSB-E09361h | Human acid sphingomyelinase, ASM ELISA Kit | serum, plasma, cell culture supernates, cerebrospinal fluid (CSF), urine | 0.31 ng/mL |
